세가와 병▼

세가와 병이 이슈이다. 세가와 병인줄 모르고 뇌성마비로 오진 받았던 환자가 세가와 병으로 밝혀졌고 10여년 만에 스스로 걸을수 있게 되었다. 세가와 병에 대해 자세히 알아보려한다

세가와 병

세가와 병에 대한 궁금증이 높아지고 있습니다. 뇌성마비 오진으로 13년간 병상에 누워 지낸 환자가 약을 바꾸자 자리를 털고 일어나는 사건이 벌어지면서 입니다.

 

세가와 병은 균형을 잡을 수 없거나 서투른 '비정상적인 걸음걸이'를 특징적으로 보이는 희귀한 유전적 운동질환으로 알려져 있습니다. 파킨슨 질환과 유사한 특징을 보이지만 파킨슨병과는 별개의 질환입니다.

 

이 병은 신경전달물질의 합성에 관여하는 효소의 이상으로 도파민 생성이 감소해 발생하는 것으로 알려졌습니다.  따라서 소량의 도파민 약물만 투약하면 특별한 합병증 없이 치료가 가능한 질환으로 조기진단과 치료가 매우 중요한 병입니다. 

 

이를 뇌성마비로 오진받았던 20세 여성 환자는 도파민을 투여한 지 이틀 만에 기적처럼 스스로 걸을 수 있게 됐습니다. 이에 병원측에 손해배상 청구 소송을 제기했고 법원은 1억원을 배상하라고 판결했습니다. 

 

`세가와 병`을 뇌성마비로 오진, 10여 년간 누워 지낸 환자가 약을 바꾼 뒤 1주일 만에 제 발로 걷게 된 황당한 일이 벌어졌습니다. 3살 때 뇌성마비 판정을 받은 A양의 가족은 오진 의혹을 제기하며 뇌성마비 진단 대학병원을 상대로 손해배상 소송을 제기했고, 법원은 병원 측에 1억원을 배상하라는 강제조정 결정을 내렸습니다. 

 

만 3세가 넘을 때까지 까치발로 걷는 등 장애를 겪은 A양은 부모와 함께 2001년 대구 한 대학병원에서 `뇌성마비` 진단을 받았습니다. 수차례 입원치료도 받고 국내외 병원을 전전했지만 상태는 나아지지 않았고, 결국 뇌병변 장애 1급 판정까지 받았습니다. 그러나 2012년 7월 서울 한 대학병원에서 재활치료를 받던 중 뜻밖의 이야기를 들었습니다. 물리치료사는 "뇌병변이 아닌 것 같다"고 의문을 제기했고, 의료진은 MRI 사진을 본 뒤 뇌성마비가 아닌 `도파반응성 근육긴장이상`으로 진단했습니다. 

 

`세가와 병`으로도 알려진 이 병증은 주로 소아 연령에서 나타나는데, 신경전달 물질 합성에 관여하는 효소 이상으로 도파민 생성이 감소해 발생합니다. 소량 도파민 약물로 장기적인 합병증 없이 치료할 수 있는 질환으로, 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다. 

 

A씨는 실제 병원 측이 처방한 약을 먹고 일주일 만에 스스로 걷게 됐습니다. A씨와 A씨 아버지는 2015년 10월 뇌성마비로 진단한 대학병원을 상대로 손해배상 소송을 제기해 2년여 동안 법정공방을 벌였습니다. 의료 관련 전담 재판부인 대구지법 민사11부는 피고 측이 원고에게 1억원을 배상하라며 강제조정 결정을 내렸다고 6일 밝혔습니다. 

 

세가와병으로 불리는 도파 반응성 근육긴장이상(dopa-responsive dystonia)이라는 이 병은 신경전달물질의 합성에 관여하는 효소 이상으로 도파민 생성이 감소해 발생합니다. 파킨슨병과 증상이 비슷하며 보행장애 증상을 보여 종종 혼동되기도 합니다. 주로 소아에게 발생하고, 도파민 약물을 소량 투약하면 특별한 합병증 없이 치료가 가능합니다.

 

희귀한 유전질환인 세가와 병의 대표적 증상은 ‘비정상적인 걸음걸이’ 입니다. 뇌성마비뿐 아니라 파킨슨병과도 증상이 유사하지만 별개의 질환입니다. 1971년도에 최초로 학계에 보고됐습니다

 

일본 소아과 의사 마사야 세가와 등에 의해 처음 보고된 것으로 학계에서는 흔히 세가와병으로 부릅니다. 특정 유전자의 돌연변이가 50% 이상의 환자에서 발견됩니다. 200만명 중 한 명 꼴로 발생하는데, 남성보다는 여성이 걸릴 확률이 높다고 알려졌습니다.

 

누리꾼들은 “13년전에는 알 수 없었다. 지금도 세가와병은 흔치 않은 질병” “13년동안 애를 꼼짝못하게 누워있게 해놓고 1억이 어이된일인지 너무한거 아닌가” “유전자검사로만 진단을 내릴 수 있어서 뇌성마비로 오진되는 일이 비단 이번 뿐만 아니라 해외에서도 꽤나 발생했었다. 환자 분도 매우 안타깝긴 하지만 15년 전의 의학 지식과 진단 기법으로는 상당히 진단하기 힘들었을 것 같네요. 지금이라도 잘되어서 정말 다행이다” “가족들이 13년동안 고생하다…진짜 황당했겠다” 등의 반응을 보였습니다. 

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